Синдром Кушинга: причины, симптомы, диагностика и лечение

О заболевании

Синдром Кушинга — это патологическое состояние, возникающее в результате длительного повышения уровня гормона кортизола в организме. Кортизол вырабатывается корой надпочечников и играет важную роль в регуляции обмена веществ, иммунной защиты, артериального давления и реакции на стресс. Избыточный уровень этого гормона оказывает негативное влияние на многие системы организма, вызывая характерные внешние и внутренние изменения.

Виды

Синдром Кушинга подразделяется на несколько видов в зависимости от причины избытка кортизола:

Экзогенный (медикаментозный) — наиболее распространённый тип, вызванный длительным приёмом глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) при лечении хронических заболеваний.

Эндогенный — связан с повышенной выработкой кортизола внутри организма:

• Болезнь Кушинга — гиперпродукция АКТГ (адренокортикотропного гормона) гипофизом из-за аденомы, что стимулирует избыточную продукцию кортизола надпочечниками.
• Синдром эктопической секреции АКТГ — злокачественные опухоли вне гипофиза (чаще всего лёгкие или поджелудочная железа) производят АКТГ.
• Адренальные формы — опухоли коры надпочечников (аденома, карцинома), которые самостоятельно вырабатывают кортизол.

Симптомы

Синдром Кушинга имеет характерные внешние и системные проявления:

• Ожирение центрального типа: худые конечности при большом животе, лице («лунообразное лицо») и верхней части спины («бычий горб»)
• Тонкая, сухая кожа, склонная к образованию синяков
• Красные растяжки (стрии) на животе, бёдрах, груди
• Мышечная слабость, особенно в ногах
• Повышенное артериальное давление
• Нарушения менструального цикла у женщин, снижение либидо и потенции у мужчин
• Избыточный рост волос по мужскому типу (у женщин)
• Остеопороз, переломы
• Депрессия, тревожность, нарушение сна
• Повышенный уровень сахара в крови, риск развития диабета

Причины

Причины синдрома Кушинга зависят от его формы:

• Длительный приём глюкокортикостероидов (таблетки, инъекции, ингаляторы)
• Опухоли гипофиза (аденома, продуцирующая АКТГ)
• Эктопическая продукция АКТГ злокачественными опухолями
• Опухоли коры надпочечников (аденома или рак)
• Редко — генетические синдромы (например, множественная эндокринная неоплазия)

Диагностика

Диагностика синдрома Кушинга включает комплекс лабораторных и инструментальных исследований:

Гормональные анализы:

• Уровень кортизола в слюне вечером
• Суточное выведение кортизола с мочой
• Тест с дексаметазоном (низкая и высокая доза)
• Уровень АКТГ в крови

Визуализационные методы:

• МРТ гипофиза
• КТ или МРТ надпочечников
• КТ/ПЭТ органов грудной клетки и брюшной полости (для выявления эктопической продукции АКТГ)

Дополнительные методы:

• Селективный забор крови из вен, отводящих кровь от гипофиза (для определения источника АКТГ)

Лечение

Лечение синдрома Кушинга зависит от причины:

• Медикаментозная форма — постепенное снижение дозы глюкокортикостероидов под наблюдением врача.
• Болезнь Кушинга — хирургическое удаление аденомы гипофиза (транссфеноидальная аденомэктомия).
• Опухоли надпочечников — хирургическое удаление поражённого надпочечника.
• Эктопическая форма — лечение основного злокачественного процесса.
• Медикаментозное подавление продукции кортизола (кетоконазол, метирапон, осилодростат).
• Лучевая терапия или адреналэктомия при неэффективности других методов.

Профилактика

Полноценная профилактика эндогенных форм синдрома Кушинга невозможна, однако можно снизить риск развития медикаментозной формы:

• Применять глюкокортикостероиды только по назначению врача
• Не превышать рекомендованную дозу и длительность терапии
• Постепенно снижать дозу при отмене стероидов
• Регулярно проходить медицинские осмотры при длительном лечении