Синдром Кушинга: причини, симптоми, діагностика та лікування

Про захворювання

Синдром Кушинга — це патологічний стан, який виникає внаслідок тривалого підвищення рівня гормону кортизолу в організмі. Кортизол виробляється корою надниркових залоз і відіграє важливу роль у регуляції обміну речовин, імунної відповіді, артеріального тиску та реакції на стрес. Надлишок цього гормону негативно впливає на багато систем організму, викликаючи характерні зміни зовнішності та порушення функцій внутрішніх органів.

Види

Синдром Кушинга поділяється на кілька видів залежно від причини надлишку кортизолу:

Екзогенний (медикаментозний) — найпоширеніший тип, спричинений тривалим прийомом глюкокортикостероїдів (преднізолон, дексаметазон) для лікування хронічних захворювань.

Ендогенний — пов'язаний з надмірною продукцією кортизолу в організмі:

• Хвороба Кушинга — гіперсекреція АКТГ (адренокортикотропного гормону) гіпофізом через аденому, що стимулює надниркові до надлишкового вироблення кортизолу.
• Синдром ектопічної секреції АКТГ — злоякісні пухлини поза гіпофізом (часто легені або підшлункова залоза) виробляють АКТГ.
• Адренальні форми — пухлини кори надниркових залоз (аденома, карцинома), що самостійно продукують кортизол.

Симптоми

Синдром Кушинга має характерні зовнішні й системні прояви:

• Ожиріння центрального типу: тонкі кінцівки при великому животі, обличчі ("місяцеподібне обличчя") та верхній частині спини ("буйволячий горб")
• Тонка, суха шкіра, схильна до синців
• Червоні розтяжки (стрії) на животі, стегнах, грудях
• М'язова слабкість, особливо в ногах
• Високий артеріальний тиск
• Порушення менструального циклу у жінок, зниження лібідо та потенції у чоловіків
• Надмірний ріст волосся за чоловічим типом (у жінок)
• Остеопороз, переломи
• Депресія, тривожність, порушення сну
• Підвищений рівень цукру в крові, ризик розвитку діабету

Причини

Причини синдрому Кушинга залежать від його форми:

• Тривалий прийом глюкокортикостероїдів (таблетки, ін’єкції, інгалятори)
• Пухлини гіпофіза (аденома, що продукує АКТГ)
• Ектопічне продукування АКТГ злоякісними пухлинами
• Пухлини кори надниркових залоз (аденома або рак)
• Рідко — генетичні синдроми (наприклад, множинна ендокринна неоплазія)

Діагностика

Діагностика синдрому Кушинга включає комплекс лабораторних та інструментальних досліджень:

Гормональні аналізи:

• Рівень кортизолу в слині пізно ввечері
• Добова екскреція кортизолу із сечею
• Тест з дексаметазоном (низька та висока доза)
• Рівень АКТГ у крові

Візуалізаційні методи:

• МРТ гіпофіза
• КТ або МРТ надниркових залоз
• КТ/ПЕТ органів грудної клітки та живота (для виявлення ектопічної продукції АКТГ)

Інші методи:

• Селективне забору крові з вен, що відводять кров від гіпофіза (для точного джерела АКТГ)

Лікування

Лікування синдрому Кушинга залежить від причини:

• Медикаментозний синдром — поступове зниження дози глюкокортикостероїдів під контролем лікаря.
• Хвороба Кушинга — хірургічне видалення аденоми гіпофіза (транссфеноїдальна аденомектомія).
• Пухлини надниркових залоз — хірургічне видалення надниркової залози.
• Ектопічний синдром — лікування основної пухлини (онкологічна терапія).
• Медикаментозне пригнічення продукції кортизолу (кетоконазол, метирапон, осилодростат).
• Променева терапія або адреналектомія при неефективності інших методів.

Профілактика

Повноцінна профілактика ендогенних форм синдрому Кушинга неможлива, однак можна знизити ризик розвитку медикаментозної форми:

• Застосовувати глюкокортикостероїди лише за призначенням лікаря
• Не перевищувати рекомендовану дозу і тривалість лікування
• Поступово зменшувати дозу при відміні стероїдів
• Регулярно контролювати стан здоров’я при тривалому лікуванні стероїдами