Пемфігоїд: симптоми, причини, лікування та профілактика аутоімунного захворювання шкіри

Про захворювання

Пемфігоїд — це рідкісне аутоімунне захворювання шкіри, при якому імунна система людини помилково атакує структури, що з’єднують верхній (епідерміс) і нижній (дерму) шари шкіри. Внаслідок цього утворюються пухирі (бульбашки), заповнені рідиною. Вони можуть з’являтися на різних ділянках тіла, найчастіше — на животі, стегнах, у паховій області, під пахвами, іноді на слизових оболонках.

Пемфігоїд частіше діагностують у людей похилого віку, проте він може виникати і в молодших пацієнтів. Хвороба має хронічний перебіг, але при правильному лікуванні зазвичай піддається контролю.

Види

Основними формами пемфігоїду є:

1. Бульозний пемфігоїд — найпоширеніший тип. Характеризується щільними, напруженими пухирями на неушкодженій шкірі, зазвичай без ураження слизових.
2. Гестаційний пемфігоїд (герпес вагітних) — розвивається у жінок під час вагітності або одразу після пологів. Пухирі найчастіше з’являються навколо пупка, але можуть поширюватися по тілу.
3. Мукусний (рубцевий) пемфігоїд — уражає слизові оболонки (переважно ротову порожнину, очі, геніталії), може призводити до утворення рубців і зрощень.
4. Пемфігоїд слизових оболонок — форма, що вражає лише слизові без залучення шкіри.

Симптоми

Основні прояви пемфігоїду:

• щільні, великі пухирі з прозорою або жовтуватою рідиною, що не розриваються легко;
• почервоніння, свербіж, печіння перед утворенням пухирів;
• після розтину пухирів утворюються ерозії, які гояться без рубців (крім рубцевого типу);
• при ураженні слизових — болючі ерозії у роті, на очах, у ділянці статевих органів;
• у важких випадках — підвищення температури, слабкість, зниження апетиту.

Причини

Пемфігоїд є аутоімунним розладом. Це означає, що організм виробляє антитіла, які атакують власні білки, що з’єднують шари шкіри. До можливих причин і провокуючих факторів належать:

• генетична схильність;
• ліки (деякі діуретики, антибіотики, анальгетики);
• інфекції, що активують імунну систему;
• опромінення, ультрафіолет, травми шкіри;
• гормональні зміни (зокрема під час вагітності).

Діагностика

Для встановлення діагнозу лікар-дерматолог або імунолог проводить:

1. Огляд шкіри — оцінка характеру висипів і локалізації.
2. Біопсію шкіри — мікроскопічне дослідження зразка для виявлення ознак запалення і пухирів між шарами шкіри.
3. Імуноморфологічні дослідження — пряме або непряме імунофлуоресцентне тестування, яке показує наявність аутоантитіл (IgG, C3) уздовж базальної мембрани шкіри.
4. Аналіз крові — для виявлення циркулюючих антитіл до білків BP180 і BP230.

Лікування

Мета лікування — зменшити запалення, свербіж і утворення пухирів, а також попередити інфекційні ускладнення. Основні методи:

• Кортикостероїди (місцеві або системні) — основні препарати, що зменшують аутоімунне запалення.
• Імунодепресанти (азатіоприн, метотрексат, мікофенолату мофетил) — застосовують при важких або резистентних формах.
• Антибіотики (тетрациклін, доксициклін) — іноді використовують як допоміжний засіб завдяки протизапальним властивостям.
• Догляд за шкірою — антисептичні розчини, м’які мазі для загоєння, уникнення травмування пухирів.
• При ураженні слизових — спеціальні ополіскувачі, очні краплі або мазі з кортикостероїдами.

Профілактика

Повністю запобігти пемфігоїду неможливо, однак можна зменшити ризик загострень:

• уникати самостійного прийому ліків, що можуть спровокувати реакцію;
• захищати шкіру від травм, опіків, тривалого сонячного впливу;
• підтримувати здоровий імунітет — збалансоване харчування, достатній сон, контроль стресу;
• при наявності діагнозу — регулярно відвідувати дерматолога для моніторингу стану.

Хоч пемфігоїд є складним і хронічним захворюванням, сучасна медицина дозволяє ефективно контролювати його прояви. При своєчасному зверненні до лікаря, дотриманні рекомендацій і належному догляді за шкірою більшість пацієнтів досягають тривалої ремісії та зберігають високу якість життя.