Вторинна поліцитемія: симптоми, причини та лікування

Про захворювання

Вторинна поліцитемія — це патологічний стан, при якому в організмі збільшується кількість еритроцитів (червоних кров'яних клітин) у відповідь на певні зовнішні або внутрішні фактори. Найчастіше це відбувається через тривале кисневе голодування тканин або надлишкове вироблення гормону еритропоетину, який стимулює утворення еритроцитів у кістковому мозку.

На відміну від первинної поліцитемії, вторинна не є самостійним захворюванням кровотворної системи. Вона розвивається як наслідок інших патологічних станів або впливу певних факторів навколишнього середовища. Збільшення кількості еритроцитів призводить до підвищення в'язкості крові, що може порушувати кровообіг і підвищувати ризик утворення тромбів.

Своєчасне виявлення причин вторинної поліцитемії має важливе значення, оскільки лікування насамперед спрямоване на усунення основного захворювання або чинника, який спровокував розвиток цього стану.

Види

Залежно від механізму розвитку виділяють кілька видів вторинної поліцитемії.

• Гіпоксична вторинна поліцитемія. Розвивається через недостатнє надходження кисню до тканин. Організм компенсує кисневе голодування посиленим виробленням еритроцитів.
• Еритропоетин-асоційована вторинна поліцитемія. Виникає внаслідок підвищеного вироблення еритропоетину, що може бути пов'язано із захворюваннями нирок або деякими пухлинами.
• Медикаментозно індукована вторинна поліцитемія. Пов'язана із застосуванням препаратів, які стимулюють утворення еритроцитів, зокрема препаратів еритропоетину або андрогенів.
• Фізіологічна вторинна поліцитемія. Може виникати у людей, які тривалий час перебувають у високогірній місцевості, де знижений вміст кисню в повітрі.

Симптоми

На початкових етапах вторинна поліцитемія може не викликати жодних скарг. У міру збільшення кількості еритроцитів та підвищення в'язкості крові можуть з'являтися такі симптоми:

• головний біль;
• запаморочення;
• швидка втомлюваність;
• слабкість;
• почервоніння шкіри обличчя;
• шум або дзвін у вухах;
• порушення зору;
• задишка під час фізичного навантаження;
• підвищення артеріального тиску;
• оніміння або поколювання в кінцівках;
• свербіж шкіри (зустрічається рідше, ніж при первинній поліцитемії).

У тяжких випадках підвищується ризик тромбозів, які можуть призвести до інфаркту міокарда, інсульту, тромбоемболії легеневої артерії та інших небезпечних ускладнень.

Причини

Вторинна поліцитемія є наслідком інших захворювань або станів.

До найбільш поширених причин належать:

• хронічні захворювання легень (хронічне обструктивне захворювання легень, емфізема легень);
• синдром обструктивного апное сну;
• тривале куріння;
• вроджені або набуті вади серця, що супроводжуються недостатнім насиченням крові киснем;
• проживання або тривале перебування у високогірній місцевості;
• захворювання нирок із підвищеним виробленням еритропоетину;
• пухлини, здатні продукувати еритропоетин;
• застосування препаратів еритропоетину;
• прийом анаболічних стероїдів або тестостерону;
• хронічне кисневе голодування різного походження.

Визначення справжньої причини розвитку вторинної поліцитемії є ключовим етапом успішного лікування.

Діагностика

Діагностика починається зі збору скарг, анамнезу та фізикального огляду пацієнта. Лікар оцінює можливі фактори ризику, супутні захворювання, спосіб життя, наявність шкідливих звичок та прийом лікарських препаратів.

Для підтвердження діагнозу можуть призначатися:

• загальний аналіз крові;
• визначення рівня гемоглобіну, гематокриту та кількості еритроцитів;
• визначення рівня еритропоетину в крові;
• дослідження насичення крові киснем (пульсоксиметрія або аналіз газового складу крові);
• біохімічний аналіз крові;
• ультразвукове дослідження нирок;
• комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія за показаннями;
• генетичні дослідження для виключення первинної поліцитемії, якщо це необхідно.

Комплексне обстеження дозволяє встановити причину підвищення кількості еритроцитів та визначити оптимальну тактику лікування.

Лікування

Основним принципом лікування вторинної поліцитемії є усунення причини, яка призвела до розвитку цього стану.

Залежно від клінічної ситуації можуть застосовуватися:

• лікування хронічних захворювань легень;
• терапія синдрому обструктивного апное сну;
• відмова від куріння;
• корекція захворювань серцево-судинної системи;
• припинення або перегляд терапії препаратами, що стимулюють утворення еритроцитів;
• киснева терапія при хронічній гіпоксії;
• лікування захворювань нирок;
• терапія пухлин відповідно до їх типу.

У деяких випадках, коли рівень гематокриту значно підвищений або існує високий ризик тромбозів, лікар може рекомендувати лікувальне кровопускання (флеботомію). За показаннями можуть також призначатися препарати для профілактики тромбоутворення.

Тактика лікування визначається індивідуально після встановлення причини вторинної поліцитемії та оцінки загального стану пацієнта.

Профілактика

Специфічної профілактики вторинної поліцитемії не існує. Знизити ризик розвитку цього стану допомагають:

• своєчасне лікування захворювань легень та серця;
• відмова від куріння;
• контроль хронічних захворювань;
• регулярне медичне спостереження при патології нирок;
• застосування препаратів еритропоетину та гормональних засобів лише за призначенням лікаря;
• підтримання достатнього питного режиму;
• своєчасне проходження профілактичних медичних оглядів.

При появі симптомів, які можуть свідчити про підвищення кількості еритроцитів або порушення кровообігу, необхідно звернутися до лікаря. Рання діагностика дозволяє встановити причину вторинної поліцитемії, своєчасно розпочати лікування та зменшити ризик розвитку небезпечних ускладнень.