Хвороба кісток Педжета: причини, симптоми та лікування

Про захворювання

Хвороба Педжета кісток — це хронічне захворювання, за якого порушується нормальний процес ремоделювання кісткової тканини. У нормі старі ділянки кістки поступово руйнуються, а на їхньому місці формується нова кісткова тканина. При хворобі Педжета цей процес відбувається надмірно швидко та хаотично.

У результаті кістки можуть збільшуватися, деформуватися та ставати структурно менш міцними, незважаючи на те, що на рентгенівських знімках вони часто виглядають потовщеними. Найчастіше захворювання уражає тазові кістки, хребет, кістки черепа, стегнові та великогомілкові кістки.

Хвороба Педжета частіше виникає у людей старшого віку, особливо після 50 років. У багатьох випадках вона протікає безсимптомно та виявляється випадково під час рентгенологічного обстеження або лабораторних досліджень, проведених з іншої причини.

Захворювання може уражати одну кістку або одночасно декілька. Без належного спостереження активний патологічний процес здатний призводити до деформації кісток, переломів, болю та інших ускладнень.

Види

За поширеністю патологічного процесу виділяють два основні типи хвороби Педжета:

• Моноостотична форма — захворювання уражає одну кістку. Такий варіант може тривалий час залишатися непомітним і часто виявляється випадково.
• Поліостотична форма — патологічний процес охоплює декілька кісток. При цій формі частіше виникають виражені симптоми та деформації.

Також перебіг захворювання умовно поділяють на фази залежно від активності процесу перебудови кісткової тканини. Спочатку переважає руйнування старої кісткової тканини, потім одночасно посилюються процеси руйнування та утворення нової кістки, а на пізнішому етапі переважає формування нової, але структурно неправильно організованої кісткової тканини.

Симптоми

Хвороба Педжета може роками не викликати жодних скарг. Якщо симптоми виникають, вони залежать від того, які саме кістки уражені та наскільки активним є патологічний процес.

Найпоширеніші симптоми:

• біль у кістках, який може бути постійним або посилюватися під час навантаження;
• деформація або збільшення ураженої кістки;
• підвищена чутливість або відчуття тепла в ділянці ураженої кістки;
• біль і скутість у суглобах через ураження кісток, що формують суглоб;
• порушення ходи або зміна форми нижніх кінцівок;
• переломи навіть при відносно невеликій травмі;
• біль у спині та інші симптоми при ураженні хребта;
• головний біль при ураженні кісток черепа;
• зниження слуху, якщо патологічний процес зачіпає кістки черепа;
• оніміння, поколювання або слабкість у кінцівках при стисненні нервових структур.

У разі ураження черепа деформація кісткової тканини може впливати на слуховий нерв або інші структури, що іноді призводить до порушень слуху та, рідше, зору.

Важливо звернутися до лікаря при появі незрозумілого тривалого болю в кістках, деформації кінцівок, раптовому погіршенні слуху або повторних переломах.

Причини

Точна причина розвитку хвороби Педжета кісток наразі остаточно не встановлена.

Вважається, що значну роль можуть відігравати генетичні фактори. У частини пацієнтів виявляють спадкову схильність до захворювання, тому наявність хвороби Педжета у близьких родичів підвищує ймовірність її розвитку.

Також досліджується вплив факторів навколишнього середовища. Існують різні гіпотези щодо ролі деяких вірусних інфекцій у розвитку захворювання, однак остаточно причинно-наслідковий зв’язок не доведений.

До факторів, з якими пов'язують підвищений ризик розвитку хвороби, належать:

• вік старше 50 років;
• чоловіча стать;
• сімейні випадки захворювання;
• певне генетичне походження.

При цьому наявність факторів ризику не означає, що захворювання обов'язково розвинеться.

Діагностика

Оскільки хвороба Педжета часто протікає безсимптомно, її нерідко виявляють випадково під час обстеження з іншого приводу.

Діагностика починається з консультації лікаря, збору анамнезу та фізикального огляду. Лікар оцінює характер болю, наявність деформацій, неврологічних симптомів та інших можливих проявів захворювання.

Для підтвердження діагнозу можуть застосовуватися:

• Аналіз крові. Одним із основних лабораторних показників є рівень загальної лужної фосфатази. При активній хворобі Педжета її рівень часто підвищений. Водночас підвищення лужної фосфатази може виникати й при інших захворюваннях, тому один лише цей показник не є достатнім для встановлення діагнозу.
• Рентгенографія. Дозволяє виявити характерні зміни структури, форми та розмірів ураженої кістки.
• Сцинтиграфія кісток. Допомагає визначити ділянки активного патологічного процесу та оцінити, наскільки широко поширене захворювання.
• КТ або МРТ. Можуть призначатися для детальнішої оцінки кісткових і навколишніх структур, особливо при підозрі на ускладнення.
• Біопсія кістки. Застосовується не завжди. Вона може знадобитися в складних або нетипових випадках, коли необхідно уточнити діагноз або виключити інші захворювання кісткової тканини.

Діагностичну тактику лікар визначає індивідуально залежно від симптомів, результатів аналізів та даних візуалізаційних досліджень.

Лікування

Тактика лікування залежить від активності захворювання, наявності симптомів, локалізації ураження та ризику ускладнень.

Основною групою препаратів для лікування хвороби Педжета є бісфосфонати. Вони пригнічують надмірну активність клітин, які відповідають за руйнування кісткової тканини, і допомагають зменшити активність патологічного процесу. Одним із найбільш ефективних препаратів цієї групи вважається золедронова кислота, але конкретний препарат і схему лікування лікар підбирає індивідуально.

Для контролю болю можуть використовуватися знеболювальні препарати. При цьому важливо не обмежуватися лише симптоматичним лікуванням, а встановити причину болю та оцінити активність хвороби.

Лікар також може рекомендувати достатнє надходження кальцію та вітаміну D, якщо їх недостатньо. Перед початком прийому добавок бажано оцінити потребу в них та врахувати супутні захворювання.

У разі розвитку виражених деформацій, патологічних переломів, значного ураження суглобів або компресії нервових структур може знадобитися хірургічне лікування.

Навіть після встановлення діагнозу пацієнту необхідне регулярне медичне спостереження. Частота контрольних обстежень залежить від активності захворювання та обраної тактики лікування.

Профілактика

Специфічної профілактики хвороби Педжета, яка могла б повністю запобігти її розвитку, не існує, оскільки точні причини захворювання не встановлені.

Водночас можна зменшувати ризик ускладнень і підтримувати здоров'я кісткової тканини.

Для цього рекомендується:

• підтримувати достатню фізичну активність відповідно до віку та стану здоров'я;
• виконувати вправи для підтримки сили м'язів, рівноваги та рухливості;
• забезпечувати достатнє надходження кальцію та вітаміну D з їжею;
• контролювати фактори ризику падінь;
• своєчасно обстежуватися при появі болю в кістках, деформацій або інших незрозумілих симптомів;
• проходити рекомендовані лікарем контрольні обстеження при вже встановленому діагнозі.

Оскільки на ранніх етапах хвороба Педжета може не мати жодних проявів, важливе значення має своєчасне обстеження при випадковому виявленні підвищеного рівня лужної фосфатази або характерних змін кісткової тканини на рентгенівських знімках.

Хвороба Педжета є хронічним захворюванням, однак своєчасна діагностика та правильно підібране лікування дозволяють контролювати активність патологічного процесу, зменшувати біль і знижувати ризик ускладнень. При появі симптомів або підозрі на захворювання варто звернутися до лікаря для комплексного обстеження.